Kaj je hemokromatoza in kako prepoznati simptome
Hemokromatoza je bolezen, ki v telesu povzroči odvečno železo, ki se lahko nabira v več organih telesa, in pojav zapletov, kot so ciroza jeter, sladkorna bolezen, potemnitev kože, srčno popuščanje, bolečine v sklepih ali disfunkcija oz. spolne žleze, na primer.
To bolezen lahko povzročimo na dva načina:
- Dedna hemokromatoza: je glavni vzrok bolezni, ki se zgodi zaradi mutacij v genih, odgovornih za absorpcijo železa v prebavnem traktu, ki se zdaj absorbirajo v velikih količinah;
- Sekundarna ali pridobljena hemokromatoza: pride do kopičenja železa zaradi drugih situacij, predvsem pri ljudeh z boleznimi, imenovanimi hemoglobinopatije, pri katerih uničenje rdečih krvnih celic sprošča velike količine železa v krvni obtok. Drugi vzroki so na primer ponavljajoče transfuzije krvi, kronična ciroza ali nepravilna uporaba zdravil za anemijo.
Zdravljenje hemokromatoze navaja hematolog s flebotomijami, ki jih občasno črpajo iz krvi, tako da se odloženo železo prenese v nove rdeče krvne celice, ki jih telo proizvaja. Druga možnost je uporaba železovih kelacijskih zdravil, kot je Desferroxamine, ki pomagajo pri njegovem izločanju.
Znaki in simptomi
Odvečno železo v krvnem obtoku povzroči njegovo odlaganje v različnih organih telesa, kot so jetra, srce, trebušna slinavka, koža, sklepi, testisi, jajčniki, ščitnica in hipofiza.
Glavni znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo, so torej:
- Utrujenost;
- Slabost;
- Ciroza jeter;
- Sladkorna bolezen;
- Srčno popuščanje in aritmije;
- Bolečine v sklepih;
- Neplodnost;
- Odsotnost menstruacije;
- Spolna nemoč;
- Hipotiroidizem.
Poleg tega kopičenje železa in fibroza jeter poveča možnosti za razvoj raka na jetrih. Preberite več o simptomih, ki kažejo na presežek železa.
Kako potrditi
Glavni testi za diagnozo so:
- Odmerki hitrosti železa, ferritin, nasičenost prenosa krvi. Vedeti, kaj je feritin in kako ovrednotiti ta test;
- Gensko testiranje, ki lahko kažejo spremembe v genih, ki povzročajo bolezen;
- Biopsija jeter, zlasti kadar še ni mogoče potrditi bolezni ali potrditi odlaganja železa v jetrih;
- Test odziva flebotomije, opravljeno z odvzemom krvi in nadzorom ravni železa, ki se kaže predvsem ljudem, ki ne morejo opraviti biopsije jeter ali pri katerih še vedno obstajajo dvomi o diagnozi;
Tudi hematolog bo lahko zahteval meritve jetrnih encimov, preučil delovanje ali odlaganje železa v organe, na katere lahko vplivajo, ter izključil druge bolezni, ki lahko povzročijo podobne simptome..
Hemokromatozo je treba raziskati pri ljudeh, ki imajo sugestivne simptome, kadar obstaja nepojasnjena bolezen jeter, diabetes, srčne bolezni, spolna disfunkcija ali bolezen sklepov, pa tudi pri ljudeh, ki imajo sorodnike prve stopnje z boleznijo ali imajo spremembe v stopnjah krvni testi železa.
Kako poteka zdravljenje
Dedna hemokromatoza nima nobenega zdravljenja, vendar lahko zdravljenje storimo tako, da zmanjšamo zaloge železa v krvi in preprečimo depozite v organih.
Glavna oblika zdravljenja je s flebotomijami, imenovanimi tudi krvavitve, pri katerih se del krvi odstrani na sejah, tako da presežek železa postane del novih rdečih krvnih celic, ki jih telo proizvaja.
To zdravljenje ima bolj agresivno začetno sejo, vendar so potrebni vzdrževalni odmerki, pri katerih se odmeri približno 350 do 450 ml krvi 1 do 2 krat na teden. Nato lahko seje razvrstimo glede na rezultat nadaljnjih pregledov, ki jih navede hematolog.
Druga možnost zdravljenja je uporaba kelatorjev železa ali "čistilcev", kot je Desferroxamine. To zdravljenje je indicirano za ljudi, ki ne prenesejo flebotomije, zlasti tiste, ki imajo hudo anemijo, srčno popuščanje ali napredno cirozo jeter. Preberite več smernic za zdravljenje odvečnega železa v krvi.
Dieta s hemokromatozo
Ves čas zdravljenja je indicirano tudi zmanjšanje porabe odvečnega železa skozi hrano. Nekaj nasvetov o prehrani je:
- Izogibajte se uživanju mesa v velikih količinah, dajte prednost belem mesu;
- Ribe jejte najmanj dvakrat na teden;
- Izogibajte se uživanju zelenjave, bogate z železom, kot so špinača, pesa ali stročji fižol več kot enkrat na teden;
- Jejte rjavi kruh namesto belega ali z obogatenim železom kruha;
- Vsak dan jejte sir, mleko ali jogurt, ker kalcij zmanjšuje absorpcijo železa;
- Izogibajte se uživanju suhega sadja, na primer rozin, v večjih količinah, ker je bogato z železom.
Poleg tega se mora bolnik izogibati alkoholnim pijačam, da se izogne poškodbam jeter in ne uživa vitaminskih dodatkov z železom in vitaminom C, saj to poveča absorpcijo železa. Preberite več o živilih, ki se jim morate izogibati pri živilih, bogatih z železom.
