Trombotična trombocitopenična purpura Kaj je to, vzroki in zdravljenje

Trombotična trombocitopenična purpura ali PTT je redka, a smrtna hematološka bolezen, za katero je značilno, da v krvnih žilah nastanejo majhni trombi in je pogostejša pri ljudeh med 20 in 40 letom.

Pri PTT je izrazito zmanjšanje števila trombocitov, poleg vročine in večinoma tudi nevrološka okvara zaradi sprememb krvnega pretoka v možgane zaradi strdkov.

Diagnozo PTT postavi hematolog ali splošni zdravnik glede na simptome in rezultat popolne krvne slike in razmaza krvi, zdravljenje pa je treba začeti kmalu zatem, saj je bolezen smrtna v približno 95%, ko je ne zdravimo..

Vzroki za PTT

Trombotična trombocitopenična purpura povzroča predvsem pomanjkanje ali gensko spremembo encima ADAMTS 13, ki je odgovoren za to, da se molekule von Willebrandovega faktorja manjšajo in da ugodno vplivajo na njihovo delovanje. Von Willebrand faktor je prisoten v trombocitih in je odgovoren za spodbujanje adhezije trombocitov na endotel, zmanjševanje in zaustavitev krvavitev.

Tako molekule von Willebrandovega faktorja v odsotnosti encima ADAMTS 13 ostanejo velike, proces stagnacije krvi pa je oslabljen in obstaja večja možnost nastanka strdkov..

Tako ima lahko PTT dedne vzroke, ki ustrezajo pomanjkanju ADAMTS 13, ali pridobljene, ki so tisti, ki vodijo do zmanjšanja števila trombocitov, na primer uporaba imunosupresivnih ali kemoterapevtskih ali protibolečinskih zdravil, okužbe, prehranske pomanjkljivosti oz. avtoimunske bolezni, na primer.

Glavni znaki in simptomi

PTT ponavadi kaže nespecifične simptome, vendar je običajno, da imajo bolniki s sumom na PTT vsaj 3 od naslednjih značilnosti:

1. Označena trombocitemija;
2. Hemolitična anemija, saj tvorjeni trombi favorizirajo lizo rdečih krvnih celic;
3. Vročina;
4. Tromboza, ki se lahko pojavi v več organih telesa;
5. Hude bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije;
6. Ledvična okvara;
7. Nevrološka okvara, ki jo je mogoče zaznati skozi glavobol, duševno zmedenost, zaspanost in celo komo.

Običajno je tudi, da imajo bolniki s sumom na PTT simptome trombocitopenije, kot so pojav rdečih ali vijoličnih madežev na koži, krvaveče dlesni ali nos, pa tudi težaven nadzor pri krvavitvah iz majhnih ran. Poznajte druge simptome trombocitopenije.

Ledvične in nevrološke motnje so glavni zapleti PTT in nastanejo, ko majhni trombi ovirajo pretok krvi v ledvice in možgane, kar lahko na primer povzroči odpoved ledvic in možgansko kap. Da bi se izognili zapletom, je pomembno, da se takoj, ko se pojavijo prvi znaki, posvetuje s splošnim zdravnikom ali hematologom, da postavi diagnozo in začne zdravljenje.

Kako je postavljena diagnoza

Diagnoza trombotične trombocitopenske purpure se postavi na podlagi simptomov, ki jih je predstavil človek, poleg rezultata celotne krvne slike, pri kateri opazimo zmanjšanje količine trombocitov, imenovano trombocitopenija, poleg tega, da opazimo v seštevanju trombocitov krvni bris, trombociti se zlepijo poleg shizocitov, ki so drobci rdečih krvnih celic, ker rdeče krvne celice prehajajo skozi krvne žile, ki jih blokirajo majhne žile.

Za pomoč pri diagnozi PTT se lahko naročijo tudi drugi testi, na primer čas krvavitve, ki se poveča, in odsotnost ali zmanjšanje encima ADAMTS 13, ki je eden od vzrokov za nastanek majhnih trombov..

Zdravljenje PTT

Zdravljenje trombotične trombocitopenične purpure je treba začeti čim prej, saj je v večini primerov usodno, saj lahko tvorjeni trombi ovirajo arterije, ki segajo do možganov in zmanjšujejo pretok krvi v to regijo..

Zdravljenje, ki ga običajno kaže hematolog, je plazmafereza, ki je postopek filtracije krvi, v katerem je na primer presežek protiteles, ki lahko povzročajo to bolezen, in presežek faktorja von Willebrand, poleg podporne oskrbe, kot je hemodializa. na primer, če pride do okvare ledvic. Razumeti, kako poteka plazmafereza.

Poleg tega lahko zdravnik priporoči uporabo kortikosteroidov in imunosupresivnih zdravil, da bi se boril proti vzroku PTT in se izognil zapletom..