Histiocitoza, kaj je to, simptomi in zdravljenje
Histiocitoza ustreza skupini bolezni, ki jih je mogoče označiti z visoko proizvodnjo in prisotnostjo cirkulirajočih histiocitov v krvi, ki je, čeprav redka, pri moških pogostejša in diagnoza postavljena v prvih letih življenja, kljub okvirnim znakom bolezen se lahko pojavi tudi v kateri koli starosti.
Histiociti so celice, ki izvirajo iz monocitov, ki so celice imunskega sistema in so zato odgovorne za obrambo organizma. Po postopku diferenciacije in zorenja monociti postanejo znani kot makrofagi, ki jim je določeno ime glede na to, kje se pojavijo v telesu, in se imenujejo Langerhansove celice, ko jih najdemo v povrhnjici..
Čeprav je histiocitoza bolj povezana z dihalnimi spremembami, se lahko histiociti nabirajo v drugih organih, kot so koža, kosti, jetra in živčni sistem, kar ima za posledico različne simptome glede na lokacijo največjega širjenja histiocitov.
Glavni simptomi
Histiocitoza je lahko asimptomatska ali hitro napreduje do pojava simptomov. Znaki in simptomi, ki kažejo na histiocitozo, se lahko razlikujejo glede na lokacijo, kjer je večja prisotnost histiocitov. Glavni simptomi so torej:
- Kašelj;
- Vročina;
- Izguba teže brez očitnega razloga;
- Težavno dihanje;
- Prekomerna utrujenost;
- Anemija;
- Večje tveganje za okužbe;
- Težave s koagulacijo;
- Izpuščaji na koži;
- Bolečine v trebuhu;
- Konvulzije;
- Zapoznela puberteta;
- Omotičnost.
Velika količina histiocitov lahko povzroči prekomerno proizvodnjo citokinov, sproži vnetni proces in spodbudi tvorbo tumorjev, poleg tega pa povzroči poškodbe organov, kjer je preverjeno kopičenje teh celic. Pogosteje je, da histiocitoza prizadene kosti, kožo, jetra in pljuča, zlasti če je v preteklosti kadil. Manj pogosto lahko histiocitoza vključuje centralni živčni sistem, bezgavke, prebavila in ščitnico.
Zaradi dejstva, da je otrokov imunski sistem slabo razvit, je možno, da se vključitev več organov lažje zgodi, zaradi česar sta zgodnja diagnoza in začetek zdravljenja takoj pomembni..
Kako je postavljena diagnoza
Diagnozo histiocitoze postavimo predvsem z biopsijo prizadetega mesta, kjer jo lahko opazujemo z laboratorijsko analizo pod mikroskopom, prisotnostjo infiltrata s proliferacijo histiocitov v tkivu, ki je bilo prej zdravo.
Poleg tega so poleg imunohistokemičnih testov in krvne slike na primer še drugi testi za potrditev diagnoze, kot je računalniška tomografija, raziskave mutacij, povezanih s to boleznijo, kot je BRAF, na primer spremembe v količini nevtrofilcev, limfociti in eozinofili.
Kako zdraviti
Zdravljenje histiocitoze je odvisno od obsega bolezni in prizadetega mesta, priporočamo pa kemoterapijo, radioterapijo, uporabo imunosupresivnih zdravil ali kirurški poseg, zlasti v primeru kostne vpletenosti. Kadar na primer kajenje povzroči histiocitoza, priporočamo opustitev kajenja, kar znatno izboljša bolnikovo stanje.
Bolezen se večinoma lahko pozdravi ali izgine zaradi zdravljenja, vendar se lahko ponovno pojavi. Zato je pomembno, da se oseba redno spremlja, tako da lahko zdravnik opazi, če obstaja tveganje za razvoj bolezni, in tako vzpostavi zdravljenje v zgodnjih fazah..
