Domača » Bolezni dihal » Kaj je Wegenerjeva granulomatoza in kako jo zdraviti

    Kaj je Wegenerjeva granulomatoza in kako jo zdraviti

    Wegenerjeva granulomatoza, znana tudi kot granulomatoza s poliangiitisom, je redka in napredujoča bolezen, ki povzroča vnetje v krvnih žilah na različnih delih telesa, kar povzroča simptome, kot so zastoji dihalnih poti, zasoplost, kožne lezije, krvavitve iz nosu, vnetja v ušesa, vročina, slabo počutje, izguba apetita ali draženje oči.

    Ker gre za bolezen, ki jo povzročajo avtoimunske spremembe, se njeno zdravljenje izvaja predvsem z zdravili za uravnavanje sistema zaužitja, kot so kortikosteroidi in imunosupresivi, in čeprav zdravljenja ni, je bolezen na splošno dobro nadzorovana in omogoča življenje normalno.

    Wegenerjeva granulomatoza je del skupine bolezni, imenovane vaskulitis, za katero je značilno, da povzroča vnetje in poškodbe krvnih žil, kar lahko povzroči okvaro delovanja različnih organov. Bolje razumejte vrste vaskulitisa, ki obstajajo, in kako se prepoznati. 

    Glavni simptomi

    Nekateri glavni simptomi, ki jih povzroča ta bolezen, so: 

    • Sinusitis in krvavitve iz nosu; 
    • Kašelj, bolečine v prsih in zasoplost; 
    • Tvorba razjed na sluznici nosu, kar lahko privede do znane deformacije s sedlom nosu;
    • Vnetje v ušesih; 
    • Konjunktivitis in druga vnetja v očeh;
    • Vročinska in nočna znojnica; 
    • Utrujenost in utrujenost; 
    • Izguba apetita in izguba teže; 
    • Bolečine v sklepih in otekanje v sklepih; 
    • Prisotnost krvi v urinu. 

    V redkih primerih lahko pride tudi do okvare srca, kar vodi v perikarditis ali poškodbe koronarnih arterij ali tudi živčnega sistema, kar vodi v nevrološke simptome. 

    Poleg tega imajo bolniki s to boleznijo povečano nagnjenost k nastanku tromboze, pri čemer so pozorni na simptome, ki kažejo na ta zaplet, na primer otekanje in pordelost v okončinah.

    Kako zdraviti

    Zdravljenje te bolezni vključuje uporabo zdravil, ki pomagajo nadzorovati imunski sistem, kot so metilprednizolon, prednizolon, ciklofosfamid, metotreksat, rituksimab ali biološka zdravila.

    Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim lahko povežemo z zdravljenjem kot način za zmanjšanje recidivov nekaterih oblik bolezni. 

    Kako je postavljena diagnoza

    Za diagnozo Wegenerjeve granulotoze bo zdravnik ocenil predstavljene simptome in fizični pregled, ki lahko da prve znake.

    Nato je za potrditev diagnoze glavni pregled opraviti biopsijo prizadetih tkiv, ki pokaže spremembe, združljive z vaskulitisom ali nekrotizirajočim granulomatoznim vnetjem. Lahko se naročijo tudi testi, kot je merjenje protiteles ANCA.

    Poleg tega je pomembno, da zdravnik to bolezen razlikuje od drugih, ki imajo lahko podobne manifestacije, kot so pljučni rak, limfom, uporaba kokaina ali limfomatoidna granulomatoza, na primer. 

    Kaj povzroča Wegenerjevo granulomatozo

    Natančni vzroki, ki vodijo do nastanka te bolezni, niso znani, vendar je znano, da je povezan s spremembami imunskega odziva, ki so lahko lastne komponente telesa ali zunanje, ki prodrejo v telo.