Zdravljenje fenilketonurije

Zdravljenje fenilketonurije je sestavljeno iz diete z nizko koncentracijo fenilalanina, ki je aminokislina, ki se kopiči v krvi fenilketonurikov in povzroča težave, kot so duševna zaostalost in napadi. Fenilketonurija nima zdravila in za to bolezen ni zdravil, med zdravljenjem pa je treba redno spremljati vrednosti fenilalanina v krvi.

Količina fenilalanina, ki jo lahko zaužijemo, se razlikuje glede na starost in resnost bolezni, živila, bogata s to aminokislino, pa so tisti viri beljakovin, kot so meso, ribe, mleko in mlečni izdelki, jajca, pšenica, soja in fižol. 

Prehransko zdravljenje fenilketonurije

Prehransko zdravljenje fenilketonurije je sestavljeno iz odstranjevanja iz prehrane hrane, bogate s fenilalaninom, ki je aminokislina, ki jo najdemo v živilih, ki so vir beljakovin. Živila, prepovedana za fenilketonuriko, so:

• Živalska hrana: meso, mleko in mesni izdelki, jajca, ribe, morski sadeži in mesni izdelki, kot so klobasa, klobasa, slanina, šunka.
• Živila rastlinskega izvora: pšenica, soja in njeni derivati, čičerika, fižol, grah, leča, oreški, arašidi, orehi, mandlji, lešniki, pistacije, pinjole;
• Sladila z aspartamom;
• Izdelki, ki vsebujejo prepovedano hrano, kot so torte, piškotki in kruh.

Sadje in zelenjava lahko uživajo fenilketonuriko, prav tako sladkorje in maščobe. Na trgu je mogoče najti tudi več posebnih izdelkov, narejenih za to občinstvo, kot so riž, makaroni in krekerji, obstaja pa tudi več receptov, ki jih lahko uporabimo za pripravo hrane z malo fenilalanina. Oglejte si več nasvetov o prehrani s fenilketonurijo in bogato s fenilalalaninom.

Prepovedana živila rastlinskega izvoraPrepovedana živila živalskega izvora

Zdravljenje z aminokislinskimi dopolnili

Nadomestki z aminokislinami se uporabljajo za zdravljenje fenilketonurije, saj prehrana z nizko vsebnostjo beljakovin, ki jo ti bolniki jedo, ne zadostuje za zagotovitev potrebnih hranil za pravilno rast in razvoj.

Nadomestki, ki jih je treba uporabiti, se razlikujejo glede na bolnikovo starost in težo, zato jih je treba vzdrževati vse življenje, saj lahko pomanjkanje beljakovin povzroči težave, kot so zaostajanje rasti, izguba teže, izguba las in manjša toleranca na fenilalanin.

Krvni testi za spremljanje bolezni

Ljudje s fenilketonurijo morajo pogosto opravljati krvne preiskave za spremljanje ravni fenilalanina v krvi in ​​temu primerno prilagoditi svojo prehrano..

Dokler otrok ne dopolni 1 leta, je treba ta test izvajati tedensko. Otroci, stari od 2 do 6 let, izpit ponovijo vsakih 15 dni, od 7. leta dalje pa izpit enkrat mesečno. Vsebnost fenilalanina, dovoljenega v prehrani, se razlikuje glede na krvne vrednosti fenilalanina, ki jih ima pacient, in ga mora vedno voditi pediater ali nutricionist..

Dojenčkovo mleko brez fenilalaninaAminokislinski dodatek brez fenilalanina

Paziti je treba na vsaki življenjski stopnji

Zdravljenje fenilketonurije se razlikuje glede na starost in potrebe organizma v vsaki življenjski dobi:

• Novorojenčki: dojenje je omejeno, saj materino mleko vsebuje fenilalanin, za dopolnitev prehrane pa je treba v skladu z zdravniškimi nasveti uporabiti dojenčke s formulo brez fenilalanina;
• Zgodnja trdna prehrana in otroštvo: dajati je treba živilom z malo fenilalanina, kot so sadje, zelenjava, maščobe in posebna hrana brez fenilalanina. V tej fazi je treba hraniti tudi posebno mleko, hrano pa mora spremljati pediater ali nutricionist, da bo mogoče oskrbeti količino hranil, potrebnih za zdrav otrokov razvoj;
• Adolescence: od mladostništva postanejo sprejemljive ravni fenilalanina v krvi nekoliko višje, vendar je treba skrbeti za hrano za vzdrževanje ustrezne rasti;
• Odrasli: telo začne prenašati višjo raven fenilalanina v krvi, vendar je treba upoštevati strogo dieto, da se izognemo težavam, kot so napadi, slabost in bruhanje.
• Nosečnost: nosečnice morajo med nosečnostjo natančno spremljati raven fenilalanina v krvi, saj njihov presežek prinaša tveganja za otroka, kot so srčna malformacija, duševna zaostalost in mikrocefalija.

Pomembno je, da se zdravljenje začne takoj, ko se bolezen diagnosticira, običajno v prvih dneh življenja s testom za vbod pete, kajti če je prehransko zdravljenje zaključeno, se lahko dojenček zdravo razvije.

Več o načinu življenja s fenilketonurijo najdete na:

• Fenilketonurija
• Kako skrbeti za svojega otroka s fenilketonurijo
• Posledice fenilketonurije