Pierre Robin sindrom
Pierre Robin sindrom, znan tudi kot Zaporedje Pierra Robina, je redka bolezen, za katero so značilne nepravilnosti obraza, kot so zmanjšana čeljust, padec z jezika v grlo, obstrukcija pljučnih poti in razcepljeno nepce. Ta bolezen je prisotna že od rojstva.
A Pierre Robin sindrom nima zdravila, vendar obstajajo načini zdravljenja, ki posamezniku pomagajo normalno in zdravo življenje.
Simptomi sindroma Pierra Robina
Glavni simptomi Pierre Robin sindroma so: zelo majhna čeljust in rahlo brada, padec z jezika v grlo in težave z dihanjem. Drugo značilnosti sindroma Pierra Robina lahko:
- Klecno nepce, v obliki črke U ali v obliki črke V;
- Uvula razdeljena na dva dela;
- Zelo visoko nebo;
- Pogoste ušesne okužbe, ki lahko povzročijo gluhost;
- Sprememba oblike nosu;
- Malformacije zob;
- Želodčni refluks;
- Srčno-žilne težave;
- Rast 6. prsta na roki ali nogah.
Pogosto se pri bolnikih s to boleznijo zaduši zaradi obstrukcije pljučnih poti, ki jo povzroči padec jezika nazaj, kar povzroči obstrukcijo grla. Nekateri bolniki imajo lahko tudi težave z osrednjim živčnim sistemom, kot so zamuda jezika, epilepsija, duševna zaostalost in možganska tekočina.
The diagnoza sindroma Pierra Robina se opravi s fizičnim pregledom takoj ob rojstvu, v katerem se odkrijejo značilnosti bolezni.
Zdravljenje sindroma Pierra Robina
Zdravljenje Pierre Robin sindroma je sestavljeno iz obvladovanja simptomov bolezni pri bolnikih, pri čemer se izognemo resnim zapletom. Pri najtežjih primerih bolezni lahko svetujemo kirurško zdravljenje, da odpravimo razcepljeno nebo, težave z dihanjem in odpravimo težave z ušesi, pri čemer se izognemo izgubi sluha pri otrocih.
Starši dojenčkov s tem sindromom morajo sprejeti nekatere postopke, da se izognejo zadušitvam, na primer tako, da otroku držimo obraz navzdol, da gravitacija potegne jezik navzdol; ali pa otroka previdno nahranite in preprečite, da bi se zadušil.
A logopedska terapija v sindromu Pierra Robina je indicirano za pomoč pri težavah, povezanih z govorom, sluhom in gibanjem čeljusti, ki jih imajo otroci s to boleznijo.
Koristna povezava:
- Klecno nebo
