Simptomi, vzroki, diagnoza in zdravljenje sideroblastične anemije

Za straroblastično anemijo je značilna bolezen, pri kateri je neprimerna uporaba železa za sintezo hemoglobina, čeprav je dovolj železa za njegovo proizvodnjo. Posledično se ta kovina nabira v mitohondrijih eritroblastov, kar povzroča obročne straroblaste..

Ta motnja je lahko povezana z dednimi dejavniki, pridobljenimi dejavniki ali zaradi mielodisplazij, kar vodi do pojava simptomov, značilnih za slabokrvnost, kot so utrujenost, bledica, omotica in šibkost.. 

Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni, pri čemer se ponavadi dajeta folna kislina in vitamin B6, v hujših primerih pa bo morda treba opraviti presaditev kostnega mozga. Razumeti, kako se opravi izpit za kostni mozeg.

Možni vzroki

Na splošno so dedni vzroki straroblastične anemije, v kateri se otrok rodi z boleznijo, zaradi mutacij v genu. Poleg tega lahko bolezen pridobimo tudi zaradi več dejavnikov, kot so kronični alkoholizem, revmatoidni artritis, zastrupitev s svincem ali cinkom, strupenost, ki jo povzročajo nekatera zdravila, hemolitična anemija, prehransko pomanjkanje vitamina B6 in avtoimunske bolezni.

Sideroblastična anemija se lahko sekundarno manifestira tudi pri drugih boleznih kostnega mozga, kot so mielodisplazija, mieloma, policitemija, mieloskleroza in levkemija.

Večina dednih sideroblastičnih anemij se manifestira že v otroštvu, kljub temu pa so lahko milejši primeri dedne sideroblastične anemije, katerih simptomi se začnejo opaziti šele v odrasli dobi..

Kakšni so znaki in simptomi

Najpogostejši simptomi, ki se običajno kažejo pri ljudeh, ki trpijo zaradi sideroblastične anemije, so utrujenost, zmanjšana sposobnost opravljanja telesnih dejavnosti, omotica, šibkost, tahikardija in bledica.

Pri sideroblastični anemiji se ravni hemoglobina običajno gibljejo od 4 do 10 g / dL.

Kako je postavljena diagnoza

Diagnoza je sestavljena iz fizikalnega pregleda, ocene klinične anamneze osebe in krvne slike, pri kateri je mogoče opazovati eritrocite različnih oblik, nekateri od njih pa se lahko zdijo zlepljeni. Ravni železa v krvi so lahko tudi povišane.

Sideroblastična anemija se diagnosticira, ko na pregledu kostnega mozga v stranskih plastmi okrog mitohondrijev opazimo pet ali več železovih zrnc v obliki obroča..

Kakšno je zdravljenje

Zmanjšanje uživanja alkohola, izboljšanje prehrane in dopolnjevanje vitamina B6 in folne kisline bodo morda zadostovali za preoblikovanje te situacije.

V težjih primerih bo morda treba opraviti presaditev kostnega mozga.