Evansov sindrom - simptomi in zdravljenje

Evansov sindrom, znan tudi kot antifosfolipidni sindrom, je redka avtoimunska bolezen, pri kateri telo proizvaja protitelesa, ki uničujejo kri.

Nekateri bolniki s to boleznijo imajo lahko le uničene bele celice ali samo rdeče celice, toda celotna krvna struktura se lahko poškoduje, ko gre za Evansov sindrom.

Prej ko je postavljena pravilna diagnoza tega sindroma, lažje se obvladujejo simptomi in s tem ima bolnik boljšo kakovost življenja.. 

Kaj povzroča

Dejavnik, ki spodbuja ta sindrom, še vedno ni znan, simptomi in razvoj te redke bolezni pa so od primera do primera zelo različni, odvisno od deleža krvi, ki ga napade protitelesa..

Znaki in simptomi

Ko se rdeče celice poškodujejo in znižajo raven v krvi, pacient razvije značilne simptome anemije, v primerih, ko je treba trombocite uničiti, je bolnik dovzetnejši za nastanek modric in krvavitev kot v primeru travme glave povzroči usodne krvavitve v možganih in kadar je prizadet beli del krvi, je bolnik dovzetnejši za okužbe, ki jih spremljajo večje težave pri okrevanju.

Pogosto je pri bolniku z Evansovim sindromom na voljo tudi druge avtoimunske bolezni, kot sta na primer lupus ali revmatoidni artritis..

Evolucija bolezni je nepričakovana, v mnogih primerih pa epizodam velikega uničenja krvnih celic sledijo dolga obdobja remisije, medtem ko se nekateri težji primeri razvijajo nenehno, ne da bi se izboljšali..

Kako poteka zdravljenje 

Cilj zdravljenja je ustaviti proizvodnjo protiteles, ki uničujejo kri. Zdravljenje bolezni ne pozdravi, vendar pomaga zmanjšati njene simptome, kot sta anemija ali tromboza..

Uporaba steroidov je priporočljiva, saj zavirajo imunski sistem in zmanjšajo proizvodnjo protiteles, prekinejo ali zmanjšajo stopnjo uničenja krvnih celic.

Druga možnost je injiciranje imunoglobulinov za uničenje odvečnih protiteles, ki jih proizvede telo, ali celo kemoterapija, ki bolnika stabilizira.
V najtežjih primerih je odstranitev vranice oblika zdravljenja, prav tako tudi transfuzija krvi.