Kaj je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada je redka bolezen, ki prizadene tkiva, ki vsebujejo melanocite, kot so oči, centralni živčni sistem, uho in koža in povzroča vnetje v očesni mrežnici, pogosto povezano z dermatološkimi in slušnimi težavami..

Ta sindrom se pojavlja predvsem pri mladih odraslih med 20 in 40 let, pri čemer so najbolj prizadete ženske. Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe kortikosteroidov in imunomodulatorjev.

Kaj povzroča

Vzrok bolezni še ni znan, vendar verjame, da gre za avtoimunsko bolezen, pri kateri se na površini melanocitov pojavi agresija, ki spodbuja vnetno reakcijo s prevlado limfocitov T..

Možni simptomi

Simptomi tega sindroma so odvisni od stopnje, v kateri ste:

Prodromalni stadij

Na tej stopnji se pojavijo sistemski simptomi, podobni gripi podobni simptomi, ki jih spremljajo nevrološki simptomi, ki trajajo le nekaj dni. Najpogostejši simptomi so vročina, glavobol, meningizem, slabost, omotica, bolečine okoli oči, tinitus, splošna mišična oslabelost, delna paraliza na eni strani telesa, težave pri pravilni artikulaciji besed ali zaznavanje jezika, fotofobija, solzenje, preobčutljivost kože in lasišča.

Starost uveitisa

Na tej stopnji prevladujejo očesne manifestacije, kot so vnetje mrežnice, zmanjšan vid in sčasoma odtegnitev mrežnice. Nekateri ljudje lahko občutijo tudi slušne simptome, kot so tinitus, bolečina in nelagodje v ušesih.

Kronična faza

V tej fazi se pojavijo očesni in dermatološki simptomi, kot so vitiligo, depigmentacija trepalnic, obrvi, ki lahko trajajo od mesecev do let. Vitiligo je ponavadi simetrično razporejen po glavi, obrazu in trupu ter je lahko trajen.

Faza ponovitve

V tej fazi lahko ljudje razvijejo kronično vnetje mrežnice, katarakto, glavkom, horoidalno neovaskularizacijo in subretinalno fibrozo.

Kako poteka zdravljenje

Zdravljenje je sestavljeno iz dajanja velikih odmerkov kortikosteroidov, kot sta prednizon ali prednizolon, zlasti v akutni fazi bolezni, vsaj 6 mesecev. To zdravljenje lahko povzroči odpornost in jetrno disfunkcijo in v teh primerih je mogoče izbrati uporabo betametazona ali deksametazona.

Pri ljudeh, katerih stranski učinki kortikosteroidov naredijo njihovo nevzdržnost v minimalno učinkovitih odmerkih, lahko uporabimo imunomodulatorje, kot so ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus ali adalimumab, ki so bili uporabljeni z dobrimi rezultati..

V primerih odpornosti na kortikosteroide in pri ljudeh, ki se prav tako ne odzivajo na imunomodulacijsko terapijo, lahko uporabimo intravenski imunoglobulin.