Sindrom krute osebe

Pri sindromu toge osebe ima posameznik intenzivno togost, ki se lahko manifestira na primer v celotnem telesu ali samo v nogah. Ko je to prizadeto, lahko človek hodi kot vojak, ker ne more zelo dobro premikati mišic in sklepov.

To je avtoimunska bolezen, ki se ponavadi manifestira med 40. in 50. letom starosti in je znana tudi kot Moersch-Woltmannov sindrom ali v angleščini Stiff-man sindrom. Le približno 5% primerov se pojavi v otroštvu ali mladostništvu.

Sindrom bolezni krute osebe se lahko manifestira na 6 različnih načinov:

1. Klasična oblika, kjer prizadene le spodnji del hrbta in noge;
2. Variantna oblika, omejena na samo 1 člana z distonično ali nazaj držo;
3. Redka oblika, kadar se pojavi togost po telesu zaradi hudega avtoimunskega encefalomijelitisa;
4. Ko pride do motnje funkcionalnega gibanja;
5. Z distonijo in generaliziranim parkinsonizmom in
6. Z dedno spastično paraparezo.

Običajno oseba, ki ima ta sindrom, nima le te bolezni, ampak ima tudi druge avtoimunske bolezni, kot so sladkorna bolezen tipa 1, bolezen ščitnice ali vitiligo, na primer.

To bolezen je mogoče pozdraviti z zdravljenjem, ki ga je predpisal zdravnik, vendar je zdravljenje lahko dolgotrajno.

Simptomi

Simptomi sindroma toge osebe so hudi in vključujejo:

• Nenehni mišični krči, ki so sestavljeni iz majhnih kontraktur v določenih mišicah, ne da bi jih oseba zmogla nadzorovati, in
• Označena togost v mišicah, ki lahko povzroči pretrganje mišičnih vlaken, dislokacije in zlome kosti.

Zaradi teh simptomov ima oseba lahko hiperlordozo in bolečine v hrbtenici, zlasti kadar so prizadete hrbtne mišice in lahko pogosto padejo, ker se ne more gibati in ravnotežje pravilno.

Intenzivna togost mišic se običajno pojavi po obdobju stresa kot nove službe ali zaradi opravljanja javnih nalog, mišična togost pa se ne zgodi med spanjem in so deformacije v rokah in nogah pogoste zaradi prisotnosti teh krčev, če bolezen se ne zdravi. 

Kljub povečanju mišičnega tonusa na prizadetih območjih so tetivni refleksi normalni, zato je mogoče diagnozo postaviti s krvnimi preiskavami, ki iščejo specifična protitelesa in elektromiografijo. Naročiti je treba tudi rentgenske, MRI in CT preiskave, da se izključi možnost drugih bolezni. 

Zdravljenje

Zdravljenje toge osebe mora potekati z uporabo zdravil, kot so baklofen, vekuronij, imunoglobulin, gabapentin in diazepam, ki jih navaja nevrolog. Včasih bo morda treba ostati v oddelku za odvajanje, da se med boleznijo zagotovi pravilno delovanje pljuč in srca, čas zdravljenja pa se lahko razlikuje od tednov do mesecev.

Transfuzija plazme in uporaba monoklonskega protitelesa proti CD20 (rituksimab) sta lahko tudi indicirani in imata dobre rezultate. Večina ljudi z diagnozo te bolezni ozdravi z zdravljenjem.