Domača » Redke bolezni » Scimitarjev sindrom

    Scimitarjev sindrom

    Sindrom scimitarja je redka bolezen in nastane zaradi prisotnosti pljučne vene, ki ima obliko turškega meča, imenovanega scimitar, ki desna pljuča odvaja v spodnjo kavo vene namesto v levi atrij. srce. 

    Sprememba oblike vene povzroči spremembe velikosti desnega pljuča, povečano silo krčenja srca, odklon srca na desno stran, zmanjšanje desne pljučne arterije in nenormalno prekrvavitev desnega pljuča. 

    Resnost Scimitarjevega sindroma se razlikuje od posameznika do posameznika, pri bolnikih, ki imajo bolezen, vendar ne kažejo nobenih znakov ali simptomov v življenju, in pri drugih ljudeh, ki imajo resne zdravstvene težave, kot je pljučna hipertenzija, kar lahko vodi v smrt.  

    Simptomi Scimitarjevega sindroma

    Simptomi Scimitar Syndrome so lahko:

    • Zasoplost;
    • Vijolična koža zaradi pomanjkanja kisika;
    • Bolečine v prsih;
    • Utrujenost;
    • Omotica;
    • Krvni sluz;
    • Pljučnica;
    • Srčno popuščanje.

    Diagnoza Scimitar Syndrome se postavi s pregledi, kot so rentgen prsnega koša, računalniška tomografija in angiografija, ki omogoča prepoznavanje sprememb oblike pljučne arterije. 

    Zdravljenje sindroma Scimitar

    Zdravljenje Scimitarjevega sindroma je sestavljeno iz operacije, ki preusmeri anomalijsko pljučno veno iz inferiorne votline v levi atrij srca in normalizira odtok pljuč.. 

    Zdravljenje je treba izvajati le, kadar je skoraj popolno odstopanje krvi od desne pljučne vene do spodnje votline vene ali v primeru pljučne hipertenzije. 

    Koristna povezava:

    • Srčno-žilni sistem