Domača » Redke bolezni » Antifosfolipidni sindrom Kaj je to, vzroki in zdravljenje

    Antifosfolipidni sindrom Kaj je to, vzroki in zdravljenje

    Antifosfolipidni sindrom protiteles, znan tudi kot Hughes ali samo SAF ali SAAF, je redka avtoimunska bolezen, za katero je značilna enostavnost tvorjenja trombov v venah in arterijah, ki motijo ​​strjevanje krvi, kar lahko povzroči glavobol, težave z dihanjem in srčni infarkt, na primer.

    Glede na vzrok je SAF mogoče razvrstiti v tri glavne vrste:

    1. Primarno, kadar ni določenega vzroka;
    2. Sekundarni, ki se zgodi kot posledica druge bolezni in je običajno povezana s sistemskim eritematoznim lupusom. Lahko se zgodi tudi sekundarni APS, čeprav je bolj redek, povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot sta na primer skleroderma in revmatoidni artritis;
    3. Katastrofalno, ki je najtežji tip APS, pri katerem se trombi oblikujejo na vsaj 3 različnih lokacijah v manj kot 1 tednu.

    APS se lahko pojavi pri kateri koli starosti in pri obeh spolih, vendar je pogostejši pri ženskah med 20 in 50 let. Zdravljenje mora določiti splošni zdravnik ali revmatolog, njegov namen pa je preprečiti nastanek trombov in preprečiti zaplete, zlasti kadar je ženska noseča.

    Glavni znaki in simptomi

    Glavni znaki in simptomi APS so povezani s spremembami v procesu koagulacije in pojavom tromboze, pri čemer so glavni:

    • Bolečine v prsih;
    • Težavno dihanje;
    • Glavobol;
    • Slabost;
    • Otekanje zgornjih ali spodnjih okončin;
    • Zmanjšanje količine trombocitov;
    • Uspešni spontani splavi ali spremembe v posteljici, brez očitnega vzroka.

    Poleg tega imajo ljudje z diagnozo APS pogosteje težave z ledvicami, srčnim infarktom ali možgansko kapjo, na primer zaradi nastanka trombov, ki motijo ​​krvni obtok, spreminjajoč količino krvi, ki doseže organe. Razumejte, kaj je tromboza.

    Kaj povzroča sindrom

    Antifosfolipidni sindrom protiteles je avtoimunsko stanje, kar pomeni, da imunski sistem sam napada celice v telesu. V tem primeru telo proizvaja antifosfolipidna protitelesa, ki napadajo fosfolipide, prisotne v maščobnih celicah, zaradi česar kri lažje koagulira in tvori trombe..

    Konkretni razlog, zakaj imunski sistem proizvaja to vrsto protiteles, še ni znan, znano pa je, da je pogostejše stanje pri ljudeh z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot je na primer Lupus..

    Kako je postavljena diagnoza

    Diagnoza sindroma antifosfolipidnih protiteles je določena s prisotnostjo vsaj enega kliničnega in laboratorijskega merila, to je prisotnosti simptoma bolezni in odkritja vsaj enega avtoantitela v krvi..

    Med kliničnimi merili, ki jih obravnava zdravnik, so epizode arterijske ali venske tromboze, pojav splava, prezgodnji porod, avtoimunske bolezni in prisotnost dejavnikov tveganja za trombozo. Ta klinična merila je treba dokazati s slikanjem ali laboratorijskimi testi.

    Glede laboratorijskih meril obstaja vsaj ena vrsta antifosfolipidnih protiteles, kot so:

    • Lupus antikoagulant (AL);
    • Antikardiolipin;
    • Anti beta2-glikoprotein 1.

    Ta protitelesa je treba ovrednotiti v dveh različnih obdobjih, z razmikom najmanj 2 meseca.

    Da je diagnoza pozitivna za APS, je treba oba merila dokazati s preiskavami, opravljenimi dvakrat z razmikom najmanj 3 mesecev..

    Kako poteka zdravljenje

    Čeprav ni zdravljenja, ki bi lahko pozdravilo APS, je mogoče s pogosto uporabo antikoagulantnih zdravil, kot je Warfarin, namenjeno peroralni uporabi, zmanjšati tveganje za nastanek strdkov in posledično pojav zapletov, kot sta tromboza ali infarkt. ali Heparin, ki je namenjen intravenski uporabi.

    Večino časa ljudje z APS, ki se zdravijo z antikoagulanti, lahko vodijo povsem normalno življenje, pomembno je le redno posvetovanje z zdravnikom, da prilagodi odmerke zdravil, kadarkoli je to potrebno..

    Vendar pa je za zagotovitev uspešnosti zdravljenja še vedno pomembno, da se izognemo nekaterim vedenjem, ki lahko poslabšajo učinke antikoagulantov, kot je to na primer uživanje hrane z vitaminom K, na primer špinače, zelja ali brokolija. Oglejte si druge previdnostne ukrepe, ki jih morate upoštevati pri uporabi antikoagulantov.

    Zdravljenje med nosečnostjo

    V nekaterih bolj specifičnih primerih, na primer med nosečnostjo, lahko zdravnik priporoči zdravljenje z injekcijskim heparinom, povezanim z aspirinom ali z intravenskim imunolobulinom, da prepreči pojav zapletov, kot je splav, na primer.

    Ob pravilnem zdravljenju obstaja velika verjetnost, da bo nosečnica z APS imela normalno nosečnost, vendar je nujno, da jo natančno spremlja zdravnik porodničar, saj obstaja večje tveganje za splav, prezgodnji porod ali preeklampsijo. Naučite se, kako prepoznati simptome preeklampsije.