Kartagenerjev sindrom, kaj je to, simptomi in kako poteka zdravljenje

Kartagenerjev sindrom, znan tudi kot primarna ciliarna diskinezija, je genetska bolezen, za katero so značilne spremembe v strukturni organizaciji cilijev, ki linijo dihal. Tako so za to bolezen značilni trije glavni simptomi:

• Sinusitis, kar ustreza vnetju sinusov. Poglejte, kako prepoznati sinusitis; 
• Bronhiektazija, ki je sestavljen iz povečanja bronhijev pljuč - izveste več o pljučni bronhiektazi;
• Situs inversus, kjer se organi prsnega koša in trebuha nahajajo na nasprotni strani od tistega, kar bi bilo normalno. 

Pri tej bolezni se spremeni gibanje cilijev, ki so majhne dlačice v sapniku in bronhijih, ki pomagajo izgnati prah in sluz iz pljuč, zaradi česar se v pljučih naberejo sluz, prah in mikrobi. Ta težava povečuje tveganje za resne nalezljive bolezni dihal, kot so rinitis, sinusitis, bronhitis ali pljučnica.

Poleg tega je pri moških s Kartagenerjevim sindromom običajno neplodno, saj semenčice izgubijo sposobnost gibanja po kanalih testisov..

Kako poteka zdravljenje

Cilj zdravljenja Kartagenerjevega sindroma je zmanjšanje simptomov in preprečevanje nastanka respiratornih okužb, običajno pa je indicirano jemanje antibiotikov za zdravljenje sinusitisa, bronhitisa in pljučnice po zdravniških nasvetih. Priporočamo tudi uporabo fiziološke raztopine, mukolitikov ali bronhodilatatorjev, da sprostite sluz v bronhijih in olajšate dihanje.

Pomembno je, da se izognete uporabi cigaret, stiku z onesnaževali in uporabi dražilnih snovi, poleg tega, da ohranite dobro hidracijo, da izločanje postane bolj tekoče in olajša izločanje sluzi..

Respiratorna fizioterapija je indicirana tudi za zdravljenje Kartagenerjevega sindroma, saj se z majhnimi dihalnimi vajami lahko izloči sluz, nakopičena v bronhijih in pljučih, izboljša dihanje. Več o respiratorni fizioterapiji.

Glavni simptomi

Ljudje s Kartagenerjevim sindromom pogosteje razvijejo okužbe dihal, na primer sinusitis, pljučnico in bronhitis. Glavni simptomi tega sindroma so: 

• Produktiven in krvav kašelj;
• Težavno dihanje;
• Utrujenost;
• Slabost;
• Zasoplost;
• Piskanje v prsih;
• Srčno popuščanje;
• Povečana velikost distalnih falang prstov.

V povezavi s temi simptomi so prisotne tudi druge klinične manifestacije, kot so dilatacija bronhijev in sprememba položaja prsnih organov, pri čemer se srce nahaja na desni strani prsnega koša..