Domača » Redke bolezni » Rombergov sindrom

    Rombergov sindrom

    Parry-Rombergov sindrom ali zgolj Rombergov sindrom je redka bolezen, za katero je značilna atrofija kože, mišic, maščob, kostnega tkiva in živcev obraza, kar povzroča estetsko deformacijo. Na splošno ta bolezen prizadene le eno stran obraza, vendar se lahko razširi na preostali del telesa..

    Ta bolezen nima zdravila, vendar jemanje zdravil in operacij pomagata nadzirati napredovanje bolezni.

    Deformacija obraza, vidna s straniDeformacija obraza, vidna od spredaj

    Kateri simptomi pomagajo prepoznati

    Na splošno se bolezen začne s spremembami na obrazu tik nad čeljustjo ali v prostoru med nosom in usti, razširi pa se na ostala mesta na obrazu.

    Poleg tega so še drugi znaki, kot so:

    • Težko žvečenje;
    • Težave z odpiranjem ust;
    • Rdeče in globlje oko v orbiti;
    • Padajoči lasje na obrazu;
    • Svetlejše lise na obrazu.

    Sčasoma lahko Parry-Rombergov sindrom povzroči spremembe tudi v notranjosti ust, zlasti na strehi ust, znotraj ličnic in dlesni. V nekaterih primerih se lahko razvijejo nevrološki simptomi, kot so napadi in močne bolečine v obrazu.

    Ti simptomi lahko napredujejo med 2 do 10 let, nato pa vstopijo v bolj stabilno fazo, v kateri se na obrazu ne pojavi več sprememb.

    Kako opraviti zdravljenje

    Pri zdravljenju Parry-Rombergovega sindroma imunosupresivna zdravila, kot so prednizolon, metotreksat ali ciklofosfamid, jemljemo za pomoč v boju proti bolezni in zmanjšanje simptomov, saj so glavni vzroki tega sindroma avtoimunske, kar pomeni, da celice imunskega sistema napadajo tkiva obraza, kar na primer povzroča deformacije.

    Poleg tega bo morda potrebna tudi operacija, predvsem za rekonstrukcijo obraza z izvajanjem maščobnih, mišičnih ali kostnih presadkov. Najboljši čas za izvedbo operacije je odvisen od posameznika do posameznika, vendar je priporočljivo, da ga opravite po adolescenci in ko posameznik konča rast.