Domača » Redke bolezni » Zahodni sindrom - kaj je to, zdravljenje in zdravljenje

    Zahodni sindrom - kaj je to, zdravljenje in zdravljenje

    Zahodov sindrom je redka bolezen, za katero so značilni pogosti epileptični napadi, ki je pogostejša med fanti in se začne manifestirati v prvem letu otrokovega življenja. Običajno se prve krize zgodijo med 3 in 5 meseci življenja, čeprav se diagnoza lahko postavi do 12 mesecev. 

    Obstajajo 3 vrste tega sindroma, simptomatska, idiopatska in kriptogena, pri simptomatskem pa ima otrok vzrok, kot je to, da dojenček že dolgo ni dihal; kriptogena je takrat, ko jo povzroča kakšna druga možganska bolezen ali nenormalnost, idiopatska pa je takrat, ko vzroka ni mogoče odkriti in ima otrok lahko normalen motorični razvoj, kot sta sedenje in plazenje,.

    Glavne lastnosti 

    Značilnosti tega sindroma so zapozneli psihomotorni razvoj, vsakodnevni epileptični napadi (včasih tudi več kot 100), poleg testov, kot je elektroencefalogram, ki potrjujejo sum. Približno 90% otrok s tem sindromom ima običajno duševno zaostalost, avtizem in ustne spremembe so zelo pogosti. Bruksizem, dihanje ust, zobna maščoba in gingivitis so najpogostejše spremembe pri teh otrocih.

    Najpogosteje je, da nosilca tega sindroma prizadenejo tudi druge možganske motnje, ki lahko ovirajo zdravljenje, če imajo slabši razvoj in jih je težko nadzorovati. Vendar obstajajo dojenčki, če si v celoti opomorejo.

    Vzroki za sindrom zahoda

    Vzroki za to bolezen, ki jo lahko povzroči več dejavnikov, zagotovo niso znani, najpogostejše pa so težave ob rojstvu, na primer pomanjkanje možganske oksigenacije v času poroda ali kmalu po rojstvu in hipoglikemija.

    Nekatere situacije, ki se zdijo naklonjene temu sindromu, so napaka v možganih, prezgodaj dozorelost, sepsa, Angelmanov sindrom, možganska kap ali okužbe, kot so rdečka ali citomegalovirus med nosečnostjo, poleg uživanja drog ali prekomernega uživanja alkohola med nosečnostjo. Drugi vzrok je mutacija v genu Homeobox (AX), ki ni povezan z Arista na X kromosomu.

    Zdravljenje zahodnega sindroma

    Zdravljenje z Zahodnim sindromom je treba začeti čim prej, saj lahko med epileptičnimi napadi možgani utrpijo nepopravljivo škodo, ki resno ogrozijo zdravje in razvoj dojenčka.

    Uporaba zdravil, kot je adrenokortikotropni hormon (ACTH), je poleg fizioterapije in hidroterapije tudi alternativno zdravljenje. Zdravila, kot so natrijev valproat, vigabatrin, piridoksin in benzodiazepini, lahko predpiše zdravnik.

    Zahodni sindrom ima zdravilo?

    V najpreprostejših primerih, ko West-ov sindrom ni povezan z drugimi boleznimi, kadar ne povzroča simptomov, torej kadar vzrok ni znan, se šteje za idiopatski West-ov sindrom in ko otrok prej dobi zdravljenje, kmalu Ko se pojavijo prve krize, lahko bolezen obvladujemo, z možnostjo ozdravitve, brez potrebe po fizikalni terapiji, otrok pa ima lahko normalen razvoj.

    Če pa ima dojenček druge povezane bolezni in ko je njegovo zdravje resno, bolezni ni mogoče pozdraviti, čeprav lahko zdravljenje prinese več udobja. Najboljša oseba, ki kaže, da je dojenčkovo zdravstveno stanje nevropediatrinja, ki bo po pregledu vseh izpitov lahko navedla najprimernejša zdravila in potrebo po psihomotorni stimulaciji in fizioterapevtskih sejah.