Difuzna kožna mastocitoza
Difuzna kožna mastocitoza je redka bolezen, ki jo povzroči motnja imunske reakcije, kjer se mastociti (obrambne celice telesa) kopičijo v kožnih tkivih ali drugih tkivih telesa, predvsem v kostnem mozgu in prebavilih..
Mastocitoza je lahko omejena na kožo ali lahko vključuje druge organe, kot so želodec, črevesje, jetra, vranica, bezgavke in kosti. Čeprav je redka, jo lahko povezujemo s hudimi krvnimi boleznimi, kot so akutna levkemija, limfom, kronična nevtropenija ali kakšna mieloproliferativna motnja, levkemija mastocitov in agresivna mastocitoza.
Simptomi mastocitoze
Simptomi mastocitoze so lahko:
- Pigmentirana urtikarija: majhne rdečkasto rjave lise na koži;
- Peptični ulkus;
- Jet bruhanje;
- Kronična driska;
- Bolečine v trebuhu.
- Občutek omotičnosti, ko vstanete;
- Uspavane ustnice in konice prstov.
Diagnozo potrjujejo visoke vrednosti histamina ali prostaglandina D2 v 24-urnem urinu, zbranih kmalu po krizi, in povečanje mastocitov v kožnih lezijah (histologija).
Zdravljenje mastocitoze
Zdravljenje mastocitoze poteka z zaužitjem dveh vrst antihistaminikov: zaviralcev histaminskih receptorjev 1, vrste, ki se uporablja pri zdravljenju alergij, in zaviralcev histaminskih receptorjev 2, vrste, ki se uporablja za zdravljenje peptičnih razjed. Kadar pa je mastocitoza povezana z resno osnovno motnjo, je zdravljenje veliko bolj zapleteno.
Mastocitoza pri otrocih se včasih pozdravi.
