Simptomi in zdravljenje sindroma Hugles-Stovin
Hugles-stovin sindrom je zelo redka in resna bolezen, ki povzroči več anevrizme v pljučni arteriji in več primerov globoke venske tromboze v življenju. Od prvega opisa te bolezni po vsem svetu je bilo do leta 2013 diagnosticiranih manj kot 40 ljudi.
Bolezen se lahko predstavi v 3 različnih stadijih, kjer se prva ponavadi predstavlja s tromboflebitisom, za drugo stopnjo pljučne anevrizme, za tretjo in zadnjo stopnjo pa je značilen razpad anevrizme, ki lahko povzroči krvav kašelj in smrt.
Najbolj primeren zdravnik za diagnosticiranje in zdravljenje te bolezni je revmatolog, in čeprav njegov vzrok še ni popolnoma znan, verjame, da je lahko povezan s sistemskim vaskulitisom.
Simptomi
Simptomi Hugles-Stovina vključujejo:
- Kašelj v krvi;
- Težavno dihanje;
- Občutek kratke sape;
- Glavobol;
- Visoka, vztrajna vročina;
- Izguba približno 10% teže brez očitnega razloga;
- Papillema, ki je dilatacija vidne papile, ki predstavlja povečanje tlaka v možganih;
- Oteklina in močna bolečina v teletu;
- Dvojni vid in
- Konvulzije.
Običajno ima posameznik s Hugles-stovin sindromom več let simptome in sindrom lahko celo zamenjamo z Behčetovo boleznijo, nekateri raziskovalci pa menijo, da je ta sindrom pravzaprav nepopolna različica Behčetove bolezni.
Ta bolezen se v otroštvu redko diagnosticira in se lahko diagnosticira v mladostništvu ali odrasli dobi po predstavitvi prej omenjenih simptomov in izvajanju testov, kot so krvni testi, rentgen prsnega koša, MRI ali računalniška tomografija glave in prsnega koša, poleg dopplerjev ultrazvok za preverjanje krvnega in srčnega obtoka. Diagnostičnega merila ni in zdravnik bi moral sumiti na ta sindrom zaradi njegove podobnosti z Bechçetovo boleznijo, vendar brez vseh značilnosti.
Starost ljudi z diagnozo tega sindroma se giblje med 12 in 48 leti.
Zdravljenje
Zdravljenje Hugles-Stovin sindroma ni zelo specifično, vendar lahko zdravnik priporoči uporabo kortikosteroidov, kot sta hidrokortizon ali prednizon, antikoagulansov, kot je enoksaparin, pulzno zdravljenje in imunosupresivov, kot sta Infliximab ali Adalimumab, ki lahko zmanjšajo tveganje in tudi posledice anevrizme in trombozo, s čimer se izboljša kakovost življenja in zmanjša tveganje za smrt.
Zapleti
Hugles-Stovin sindrom je težko zdraviti in ima visoko smrtnost, ker vzrok bolezni ni znan, zato zdravljenje morda ne bo zadostovalo za ohranjanje zdravja prizadete osebe. Ker je na svetu le malo primerov, ki jih diagnosticirajo, zdravniki običajno niso seznanjeni s to boleznijo, kar lahko oteži diagnozo in zdravljenje..
Poleg tega je treba antikoagulante uporabljati zelo previdno, saj lahko v nekaterih primerih povečajo tveganje za krvavitev po rušenju anevrizme, uhajanje krvi pa je lahko tako veliko, da preprečuje vzdrževanje življenja.
