Kaj je hepatopulmonalni sindrom

Za hepatopulmonalni sindrom je značilno razširjanje arterij in žil pljuč, ki se pojavi pri ljudeh z visokim krvnim tlakom v portalni veni jeter. Zaradi povečanja arterij pljuč se srčni utrip poveča, zaradi česar kri, ki se črpa v telo, nima dovolj kisika.

Zdravljenje tega sindroma je sestavljeno iz kisikove terapije, zmanjšanja tlaka portalne vene in v hujših primerih presaditev jeter.

Kakšni simptomi

Simptomi, ki se lahko pojavijo pri ljudeh s tem sindromom, so kratka sapa, ko stojimo ali sedimo. Poleg tega ima večina ljudi s hepatopulmonalnim sindromom tudi simptome kronične jetrne bolezni, ki so lahko raznoliki, odvisno od težave, ki jo povzroča.

Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom

V normalnih pogojih ima endotelin 1, ki ga proizvaja jetra, funkcijo uravnavanja pljučnega žilnega tona in, kadar se veže na receptorje v žilnem gladkem mišičnem tkivu, endotelin 1 povzroči vazokonstrikciju. Ko pa se veže na receptorje, ki se nahajajo v pljučnem vaskularnem endoteliju, povzroči vazodilatacijo zaradi sinteze dušikovega oksida. Tako endotelin 1 uravnoteži svoj vazokonstriktorski in vazodilatacijski učinek in pomaga vzdrževati pljučno prezračevanje znotraj normalnih parametrov.

Ko pride do okvare jeter, endotelin doseže pljučni obtok in prednostno sodeluje s pljučnim vaskularnim endotelijem, kar spodbuja pljučno vazodilatacijo. Poleg tega pri cirozi prihaja do zvišanja ravni faktorja tumorske nekroze alfa, kar prispeva k kopičenju makrofagov v lumnu pljučnih žil, ki spodbujajo proizvodnjo dušikovega oksida, sprožijo pa tudi pljučno vazodilatacijo in ovirajo oksigenacijo vse prečrpane krvi. v pljuča.

Kako je postavljena diagnoza

Diagnoza je sestavljena iz medicinske ocene in testov, kot so kontrastna ehokardiografija, jedrska scintigrafija pljuč, testi pljučne funkcije.

Poleg tega lahko zdravnik z oksimetrijo izmeri tudi količino kisika v krvi. Oglejte si, kaj je oksimetrija in kako se meri.

Kakšno je zdravljenje

Glavno zdravljenje hepatopulmonalnega sindroma je dajanje dodatnega kisika za lajšanje kratke sape, vendar se sčasoma potreba po dopolnjevanju s kisikom lahko poveča.

Trenutno ni dokazano, da bi noben farmakološki poseg bistveno spremenil in izboljšal arterijsko oksigenacijo. Tako je presaditev jeter edina učinkovita terapevtska možnost za rešitev te težave..