Kaj je pancitopenija, simptomi in glavni vzroki

Pancitopenija ustreza zmanjšanju vseh krvnih celic, torej zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov povzroča znake in simptome, kot so bledica, utrujenost, modrice, krvavitve, vročina in nagnjenost k okužbam.

Nastane lahko bodisi zaradi zmanjšanja proizvodnje celic v kostnem mozgu, zaradi situacij, kot so pomanjkanje vitaminov, genetske bolezni, levkemija ali lešmanijoza, pa tudi zaradi uničenja krvnih celic v krvnem obtoku, zaradi bolezni imunskega ali spodbudnega delovanja. na primer vranice.

Zdravljenje pancitopenije mora potekati po smernicah splošnega zdravnika ali hematologa glede na vzrok pancitopenije, ki lahko vključuje uporabo kortikosteroidov, imunosupresivov, antibiotikov, transfuzij krvi ali odstranitev vranice, npr. ki so navedeni samo glede na potrebe vsakega pacienta.

Glavni simptomi

Znaki in simptomi pancitopenije so povezani z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov v krvi, glavni so:

Odvisno od primera so lahko tudi znaki in simptomi, ki so posledica bolezni, ki povzroča pancitopenijo, na primer povečan trebuh zaradi povečane vranice, povečane bezgavke, nepravilnosti v kosteh ali spremembe na koži, na primer.

Vzroki za pancitopenijo

Pancitopenija se lahko zgodi zaradi dveh situacij: kostni mozeg ne tvori krvnih celic pravilno ali kostni mozeg proizvaja pravilno, vendar se celice uničijo v krvnem obtoku. Glavni vzroki za nastanek pancitopenije so:

• Uporaba strupenih zdravil, kot nekateri antibiotiki, kemoterapija, antidepresivi, antikonvulzivi in ​​sedativi;
• Učinki sevanja ali kemičnih učinkovin, na primer benzen ali DDT;
• Pomanjkanje vitamina B12 ali folne kisline v hrani;
• Genetske bolezni, kot so Fanconijeva anemija, prirojena diskeratoza ali Gaucherjeva bolezen;
• Bolezni kostnega mozga, kot mielodisplastični sindrom, mielofibroza ali nočna paroksizmalna hemoglobinurija;
• Avtoimunske bolezni, kot so lupus, Sjögrenov sindrom ali avtoimunski limfoproliferativni sindrom;
• Nalezljive bolezni, kot so lešmanijoza, bruceloza, tuberkuloza ali HIV;
• Rak, kot so levkemije, multipli mijelom, mielofibroza ali metastaze drugih rakov v kostnem mozgu.
• Bolezni, ki spodbujajo delovanje vranice in obrambne celice telesa za uničenje krvnih celic, kot so ciroza jeter, mieloproliferativne bolezni in hemofagocitni sindromi.

Poleg tega lahko akutne nalezljive bolezni, ki jih povzročajo bakterije ali virusi, na primer citomegalovirus (CMV), povzročijo močno imunsko reakcijo v telesu, ki lahko med okužbo akutno uniči krvne celice..

Kako je z diagnozo

Diagnoza pancitopenije se postavi skozi krvno sliko, v kateri se preveri raven rdečih krvnih celic, levkocitov in zmanjšanih trombocitov v krvi. Pomembno pa je tudi ugotoviti vzrok, ki je privedel do pancitopenije, kar je treba storiti z oceno splošnega zdravnika ali hematologa z opazovanjem klinične anamneze in fizikalnim pregledom bolnika. Poleg tega se lahko priporočijo drugi testi za ugotavljanje vzroka pancitopenije, kot so:

• Serumsko železo, feritin, nasičenost transferina in število retikulocitov;
• Odmerjanje vitamina B12 in folne kisline;
• Raziskave na področju okužb;
• Profil strjevanja krvi;
• Imunološki testi, kot je Coombs Direct;
• Mielogram, pri katerem se kostni mozeg aspira, da bi pridobil več informacij o značilnostih celic na tej lokaciji. Preverite, kako je narejen mielogram in kdaj je indiciran;
• Biopsija kostnega mozga, ki ocenjuje značilnosti celic, prisotnost infiltracij zaradi raka ali drugih bolezni in fibroze. Ugotovite, kako se izvaja biopsija kostnega mozga in čemu služi.

Za bolezen, za katero zdravnik sumi, se lahko odredijo tudi posebni testi, na primer imunoelektroforeza za multipli mielom ali kultura kostnega mozga za prepoznavanje okužb, kot je na primer lejmanijaza.

Kako poteka zdravljenje

Zdravljenje pancitopenije vodi hematolog glede na njen vzrok in lahko vključuje uporabo zdravil, ki delujejo na imunost, na primer metilprednizolon ali prednizon, ali imunosupresivov, kot je ciklosporin, v primeru avtoimunskih ali vnetnih bolezni. Če je pancitopenija posledica raka, lahko zdravljenje vključuje presaditev kostnega mozga..

V primeru okužb je za vsak mikroorganizem indicirano posebno zdravljenje, kot so na primer antibiotiki, protivirusna zdravila ali pentavalentni antimoniali v primeru lejmanijeze. Transfuzija krvi ni vedno indicirana, vendar bo morda potrebna v hudih primerih, ki zahtevajo hitro okrevanje, odvisno od vzroka.