Kaj je Xeroderma Pigmentosa in kako jo zdraviti
Xeroderma Pigmentoso je redka in podedovana genetska bolezen, za katero je značilna preobčutljivost kože na sončne UV žarke, kar ima za posledico suho kožo in prisotnost številnih pege in belih lis, raztresenih po telesu, zlasti na območjih, kjer je največ sonca, vključno z ustnicami.
Ta genetska bolezen nima dokončnega ozdravitve, vendar zdravljenje lahko prepreči nastanek zapletov in ji je treba slediti vse življenje..
Zaradi velike občutljivosti kože imajo ljudje z diagnozo Xeroderma Pigmentosum večje možnosti za razvoj predmalignih lezij ali kožnega raka, zato je pomembno, da vsak dan uporabljajo kremo za sončenje nad 50 SPF in ustrezna oblačila.
Bolezen se ponavadi pojavi v otroštvu in opazi jo lahko večja nagnjenost otroka, da ima po nekaj minutah izpostavljenosti soncu hude opekline, poleg pojava pege na obrazu, rokah in ustnicah pred 2. letom starosti..
Glavni simptomi
Pojav Xeroderme Pigmentoso je povezan z mutacijo v genih, odgovornih za popravljanje DNA po izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju. Zaradi spremembe v postopku popravljanja DNK lahko oseba predstavi simptome Xeroderme Pigmentoso, katerih resnost se lahko razlikuje glede na prizadeti gen in vrsto mutacije. Glavni simptomi so:
- Mnoge pege na obrazu in po celem telesu postanejo še bolj temne, ko so izpostavljene soncu;
- Po nekaj minutah izpostavljenosti soncu hude opekline;
- Pretisni omoti se pojavijo na koži, izpostavljeni soncu;
- Temne ali svetle pike na koži;
- Tvorba skorj na koži;
- Suha koža s pojavom lusk;
- Preobčutljivost v očeh.
Simptomi se navadno pojavijo v otroštvu, do desetega leta starosti, vendar lahko od te starosti dalje začne kazati simptome, povezane s kožnim rakom. Preberite, kako prepoznati simptome kožnega raka.
Ljudje, ki imajo te simptome, se morajo posvetovati z dermatologom, da lahko postavijo diagnozo in analizirajo kožne poškodbe in s tem začnejo ustrezno zdravljenje.
Kako poteka zdravljenje
Zdravljenje zdravila Xeroderma Pigmentoso mora potekati glede na vrsto poškodbe, ki jo je oseba predstavila.
Predmaligne poškodbe:
V primeru predmalignih lezij se lahko priporoči lokalno zdravljenje, peroralno nadomeščanje vitamina D in preventivni ukrepi za preprečevanje napredovanja lezij, kot je uporaba vsakodnevnega zaščitnika z visokim zaščitnim faktorjem, pri čemer dajemo prednost dejavnosti pozno popoldne ali zvečer, nosite oblačila z dolgimi rokavi in dolge hlače, nosite sončna očala z UV zaščitnim faktorjem in se izogibajte uporabi fluorescenčnih sijalk v zaprtih prostorih. Oglejte si tudi, kako se izogniti kožnemu raku.
Maligne lezije:
V primeru lezij z malignimi značilnostmi bo morda potrebno kirurško odstranjevanje lezij, ki se pojavijo sčasoma, poleg specifičnega zdravljenja. Oglejte si, kako poteka zdravljenje kožnega raka.
